¿Qué es el Síndrome de Persona Rígida que padece Celine Dion?

'I Am Celine Dion'
En primera persona
Mostrando al público la cruda realidad
Objetivo: concienciar
Un afectado por cada millón de personas
Enfermedad autoinmune
Entre los 30 y 60 años
Síntomas del Síndrome de la Persona Rígida
Puede provocar depresión y ansiedad
Tratamiento
'I Am Celine Dion'

Celine Dion tenía claro que si hacía un documental sobre su vida, mostraría lo bueno y lo malo de su vida. Una vez estrenado 'I Am Celine Dion' (Prime Video), queda claro que ha cumplido con esta premisa.

Foto: I Am Celine Dion - Prime Video

En primera persona

La cantante ha querido mostrar, en primera persona, cómo es vivir con el Síndrome de la Persona Rígida (SPS), una enfermedad autoinmune y muy poco habitual.

Foto: I Am Celine Dion - Prime Video

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Mostrando al público la cruda realidad

Esta dolencia se caracteriza por provocar rigidez y espasmos musculares que trastocan la calidad de vida de quienes lo padecen. En el documental, Celine Dion no sólo lo cuenta, sino que tiene escenas en las que se la ve sufriendo un ataque. Sí, son escenas crudas pero reales y eso es lo que busca Celine Dion exponiéndose así al mundo, visibilizar una enfermedad poco conocida pero presente y real.

Objetivo: concienciar

"Decidí que quería documentar esta parte de mi vida para tratar de crear conciencia sobre esta condición poco conocida y ayudar a otros que comparten este diagnóstico", comentaba en un vídeo de Instagram.

Foto: I Am Celine Dion - Prime Video

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Un afectado por cada millón de personas

Esta enfermedad es muy poco frecuente, afectando a una persona de cada millón, pero con prevalencia en mujeres, pues un 65% de personas afectadas son mujeres. El Síndrome de la Persona Rígida tiene como síntomas reconocibles la rigidez y espasmos musculares en tronco y extremidades, que incapacitan de forma momentánea a quienes sufren un ataque.

 

Enfermedad autoinmune

Estos ataques implican contracciones involuntarias que, por lo general, vienen producidas por una sensibilidad aumentada al ruido, al tacto o como respuesta a un sobresalto inesperado. El problema de esta dolencia es que se desconoce su origen. Un problema que se suma al hecho de ser una enfermedad autoinmune, en la que este propio sistema ataca al sistema nervioso central (cerebro y la medula espinal).

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Entre los 30 y 60 años

Según recoge el Centro de Información sobre Enfermedades Genéticas y Raras (GARD), los síntomas del Síndrome de la Persona Rígida comienzan a manifestarse entre los 30 y los 60 años.

Síntomas del Síndrome de la Persona Rígida

Además de los espasmos involuntarios, el GARD apunta otros síntomas habituales como las posturas anormales de los pacientes, caídas provocadas por estos espasmos, parálisis cerebral y epilepsia.

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Puede provocar depresión y ansiedad

Por otro lado, la situación de incapacidad que genera esta enfermedad, puede derivar en otras dolencias como depresión o ansiedad, muy vinculadas al Síndrome de la Persona Rígida. Los pacientes ven como pierden calidad de vida de forma progresiva y la imposibilidad de realizar su día a día con normalidad, lo que afecta al estado de ánimo.

 

Tratamiento

En lo que se refiere al tratamiento, éste busca intentar controlar y limitar la rigidez y los espasmos musculares, a base de benzodiacepinas, diazepan o baclofeno, aunque también se aplica inmunoglobina intravenosa. Sea como sea, queda mucho por investigar del Síndrome de la Persona Rígida.

Foto: I Am Celine Dion - Prime Video

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